Kaçış sendromu hastalığı nedir?
Kaçış sendromu hastalığı tıp literatüründeki adıyla da “Capillary Leak Syndrome” (SCLS), kanın yoğunlaşması, tansiyonun düşmesi gibi bulgularla birlikte bilinmeyen bir nedenle damarlardan protein, mineral ve suyun sızmasına denir. Ataklar halinde ortaya çıkan kaçış sendromu hastalığının şiddeti değişkenlik gösterir. Kaçış sendromu hastası ayda bir kez krize girebileceği gibi senelerce hiçbir şekilde belirti göstermeyebilir. Ataklar sırasında dokuları onaran albümin seviyesi de düşebilir. Hastalığın sebep olabildiği şok ve masif ödem gibi etkiler ölümcül sonuçlara yol açabilir.
Kaçış sendromu hastalığının nedenleri nelerdir?
Kaçış sendromunun kesin nedeni henüz bilinmemektedir. Hastalığa yol açan kalıtsal bir yatkınlık da tespit edilememiştir. Kaçış sendromu hastalarının yarısından fazlasının kanında tespit edilen bir monoklonal veya M proteini vardır. Hastalarda M protein seviyesi genellikle düşüktür. M proteini kemik iliğindeki plazma hücreleri tarafından üretilir. Akut ataklarda M proteininin rolü bilinmemektedir. Son zamanlarda, kılcal astar hücrelerinin, akut atak sırasında üretilen kandaki bir faktör tarafından hasar görebileceği öne sürülmüştür.
Kaçış sendromu belirtileri nelerdir?
Kaçış sendromu belirtileri kişiden kişiye farklılık gösterebilir. Bazı kaçış sendromu hastalarında diğerlerinden daha fazla semptom gelişir. Bu semptomlar hafif ya da şiddetli şekilde belirebilir. Kaçış sendromu semptomları genellikle krizden 24 saat önce viral bir üst solunum yolu enfeksiyonu belirtileriyle benzer şekilde burun tıkanıklığı ve öksürük şeklinde ortaya çıkar.
Kaçış sendromu ataklar halinde ortaya çıkar. Atakların sayısı ve şiddeti kişiden kişiye farklılık gösterebilir. Kaçış sendromu atağından önce genel halsizlik, yorgunluk, mide ağrısı ve kilo artışı şikayetleri ortaya çıkabilir. Atak sırasında görülen semptomlar arasında düşük tansiyon, vücutta genel şişlik, akciğerlerde ve kalp çevresinde sıvı birikmesi ve böbrek yetmezliği yer alabilir. Hastalığın uzun vadeli komplikasyonları arasında ise kompartıman sendromu, kas yıkımı ile kalp ve akciğer yetmezliği vardır.
Kaçış sendromu belirtileri şunları içerebilir
• Düşük kan basıncı
• Kanda albümin azalması (Kanda albümin düşüklüğüyle birlikte kan plazmalarındaki protein molekülleri dar damarlardan geçemez.)
• Kanın yoğunlaşması (Kalın kan, vücuttaki oksijenin, hormonların ve besinlerin hareketlerini engelleyerek, dokulara ve hücrelere ulaşmasını engelleyebilir. Bu durum hücrelerde düşük oksijen seviyelerine neden olabilir)
• Akciğerlerde ve kalp çevresinde sıvı birikmesi
• Şişmeler oluşması, ödem oluşması
• Böbrek yetmezliği
• İnme
• Kalp yetmezliği
Kaçış sendromu nasıl teşhis edilir?
Kaçış sendromu hastalığı teşhisi fiziksel muayene, laboratuvar testleri ve yukarıda belirtilen semptomların tekrarlaması (tansiyon düşüklüğü, kanın yoğunlaşması kandaki albümin düzeyinde azalma ile birlikte vücutta şişme belirtileri) ile konulur. Hastaların çoğunda tekrarlayan epizotlar, monoklonal gamopati ile ilişkilidir.
Kaçış sendromu; düşük kan basıncı, yüksek hematokrit ve kanda düşük protein (hipoalbüminemi) olmak üzere üç parametre ile teşhis edilebilir. Enfeksiyon ve C-1 esteraz inhibitörü eksikliği gibi semptomların diğer olası nedenlerini dışlamak için başka testler de yapılmalıdır. Kaçış sendromu kesin teşhisi için alerjik ödemler, kalp yetmezliği, siroz gibi diğer hastalıkların ekarte edilmesi gerekmektedir. Bazı hastalara yanlışlıkla, kemik iliğinde kırmızı kan hücrelerinin aşırı üretimi nedeniyle hematokritin yükseldiği bir durum olan polisitemi teşhisi konulabilir. Teşhisi doğrulamak için birkaç temel laboratuvar özelliği kritik öneme sahiptir.
Kaçış sendromu tedavi yöntemleri nelerdir?
Kaçış sendromunun kesin bir tedavisi mevcut değildir. Atakların önlenmesine yönelik olarak tedavi uygulanır, hastanın yaşam kalitesinin artırılması amaçlanır. Tedavi sırasında uzun vadeli komplikasyonları önlemeye odaklanılır. Kaçış sendromu semptomların tedavi olmaksızın kendiliğinden düzelmesi nadir görülen bir durumdur.
